依然酗酒需警惕 Marchiafa-Bignami 病

2021-11-04 22:21:30 来源：钦州癫痫医院咨询医生

Marchiafa-Bignami 染病是一种罕见的以耳蜗脱髓鞘和囊肿为特征伐的染病因，常见于酒精中毒染病患者。早先，来自孟加拉国科泽科德医学院内科及神经科学的 James 等学者报道了一例 Marchiafa-Bignami 染病，发表在 American Society of Neuroradiology 杂志。

57 岁男性染病患者，20 之前开始有中度酗酒史，左右一个月表现出左右记忆及执行性疾染病，人格变动，直立疾患。

图 1 矢状位 T2WI（a）和接触点 T2-FLAIR（b）显示耳蜗轻度肿大，整个耳蜗颇高信号，结构保持一致

诊疗：Marchiafa-Bignami 染病

Marchiafa-Bignami 染病以耳蜗的中央层累及有别于，背层和腹层相对保持一致，表现出「炸鸡征伐」。其他累及的灰质有前连合、后连合、皮层脊髓束、大脑半球灰质及小脑中脚。

临床表现

认知障碍，直立异常，痉挛发作及昏迷。

主要特点

1. 酒精中毒染病患者颅脑 MRI 的 T2WI 和 T2-FLAIR 显示耳蜗颇高信号；

2. 磁共振电磁是重要的辅助诊疗核心技术，可显示 NAA/Cr 差值在染病因发作后的前 4 个月下降，随后显现出来乳酸峰、脂质峰，这些发现与临床症状的丧失不符。

鉴别诊疗

耳蜗胶质瘤：人口为120人效应避免耳蜗肿大。

脱髓鞘：染病灶一般来说离散，垂直分布，椭圆形 Dawson 手指征伐。