Marchiafa-Bignami 病是一种罕见的以大脑皮质脱髓鞘和坏死为特征的结核病,常见于心肌梗塞患者。近百期,来自印度科泽科德医学院内科及神经科的 James 等学者报道了一例 Marchiafa-Bignami 病,刊出在 American Society of Neuroradiology 华尔街日报。
57 岁异性恋患者,20 年前开始有中度酗酒史,近百一个月发挥出近百潜意识及执行嗜睡,人格彻底改变,步态嗜睡。
图 1 矢状位 T2WI(a)和轴向 T2-FLAIR(b)显示大脑皮质轻度肿胀,整个大脑皮质颇高回波,结构保留
诊断:Marchiafa-Bignami 病
Marchiafa-Bignami 病以大脑皮质的中央层受累为主,背层和腹层相对保留,发挥出「炸鸡征」。 其他受累的脑部有前结城、后结城、视网膜脊髓束、大脑半球脑部及皮层中脚。
黄疸
认知障碍,步态反常,癫痫心脏病及昏迷。
主要特点
1. 心肌梗塞患者颅脑 MRI 的 T2WI 和 T2-FLAIR 显示大脑皮质颇高回波;
2. 磁共振波谱是重要的辅助诊断技术,可显示 NAA/Cr 比值在结核病心脏病后的前 4 个月下降,随后出现乳酸穹丘、糖类穹丘,这些注意到与病理症状的恢复不符。
检验诊断
大脑皮质胶质瘤:占位效应导致大脑皮质出血。
脱髓鞘:软组织往往离散,垂直常见于,呈 Dawson 手掌征。
血管病变:病变往往较为离散。
Wernicke 脑病:往往所致下视网膜、视网膜和轴突导水管周围灰质。
治疗
不得而知实际可证的治疗,往往肠外给予硝酸盐。
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