三庚酸酯或可治疗1型转运体缺陷性疾病

大脑葡萄糖紊乱的机制与副作用复杂，由于许多关键问题一直难以确定，所以化疗比较困难。正常情况下，是大脑能量葡萄糖的主要制品。1M-磺酸缺陷性疾病（G1D）由于SLC2A1基因的突变，最终导致大人体内积聚减少。

G1D常显出为哮喘心脏病与大脑电图棘波。值得注意的是，在G1D小鼠模M-中的，G1D一系列举足轻重神经系统功能缺陷，常独立于血大脑屏障关的的GLUT1磺酸障碍，而增大大心脏内浓度可以大大降低副作用。作者指出这些发现可能与全人类G1D疾病关的，因此可以试图其发展加强大脑流过或提供有效替代底物的化疗深入研究方法。

目前用作G1D的哮喘饮食疗法，仅能大大降低2/3病征的运动障碍或哮喘心脏病，而且并非普遍耐受。有深入研究显示，与生酮饮食化疗方式只不过的，如三庚酸酯等营养物质可能通过回补反应，补充TCA（三磺酸循环）的下方硝酸盐，从而起作用。

因此来自德克萨斯大学东北医学中的心的深入研究成果们，进一步开展非商业性、停止用到标签系列的临床深入研究，对三庚酸酯化疗深入研究方法进行评量。深入研究结果在线出版于8年底11日的JAMA Neuro周刊上。

深入研究共纳入14名未放弃生酮饮食化疗的1M-磺酸缺陷性疾病的婴幼儿与。施压伎俩为，在实验者日常饮食中的补充食品级三庚酸酯。

由于大都哮喘心脏病不相对来说，病征或家属的感觉难于用作评量。因此，深入研究成果用到定量大脑电图、神经系统精神状态学、血液深入研究、大脑葡萄糖率的核磁共振检查等伎俩。

深入研究显示，1名实验者（7%）没有显现出棘波；而其他实验者在领域三庚酸酯后，棘波去年达70%，大部分病征神经系统精神状态显出以及大脑葡萄糖率增大。11名病征（78%），经常性用到三庚酸脂后未显现出副作用。3名实验者（21%）显出为胃肠道副作用，1（7%）名实验者化疗中的断。

结果提示，三庚酸脂可以对G1D病征的主要神经系统功能消除有利影响。另外，深入研究的检视指标可以相关联一个举足轻重的基本概念，来评量葡萄糖性大脑病（下方葡萄糖硝酸盐障碍）的化疗深入研究方法。

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校对： neuro207